Porfirias Hepáticas Agudas

O Módulo 2 aborda as porfirias hepáticas agudas através de uma análise integrada da fisiopatologia e clínica: a Aula 1 explica os mecanismos fisiopatológicos dos ataques agudos, destacando como a deficiência enzimática parcial, associada a gatilhos como fármacos, jejum, infecções e hormônios, leva à superativação da enzima ALAS1 e acúmulo de precursores neurotóxicos (ácido delta aminolevulínico e porfobilinogênio). A Aula 2 apresenta a clínica do ataque agudo, descrevendo a evolução progressiva (pródromo, ataque inicial e ataque grave), a tríade clássica de dor abdominal, neuropatia periférica e sintomas neuropsiquiátricos, além de critérios diagnósticos e o impacto do tempo até o diagnóstico no prognóstico. A Aula 3 detalha as particularidades das diferentes formas de porfirias agudas (Porfiria Variegata, Coproporfiria Hereditária e Porfiria de Doss), explicando como diferenças no local do bloqueio enzimático resultam em variações clínicas, incluindo manifestações cutâneas e o diagnóstico diferencial com intoxicação por chumbo.